Волчья пасть: причины, симптомы, диагностика и лечение

Волчья пасть: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Расщепление твердого и мягкого нёба, которое сообщает между собой ротовую и носовую полость. Является врожденным пороком. Дефект приводит к трудностям с дыханием и приемом пищи, отставанию в физическом развитии, недобору веса, частым болезням и речевым расстройствам.

Корректируется хирургически, после чего малыш нуждается в длительной физиотерапевтической реабилитации, а также занятиях с логопедом и ортопедом.

Причины волчьей пасти

Главным фактором развития дефекта у плода является специфический ген, который располагается в Х-хромосоме. Как правило, к изменению гена могут привести некоторые физические, химические (включая фармацевтические препараты), и биологические агенты (вирусы, бактерии).

Кроме того, ученые доказали, что заячья губа и волчья пасть напрямую связанны с употреблением алкогольных напитков и наркотических веществ, а также курением. Считается, что ожирение матери, токсикозы, остро протекающие инфекции и недостаток фолиевой кислоты в ее дневном рационе также провоцируют формирование расщелины нёба.

Поскольку челюстно-лицевые органы формируются на первом триместре беременности, в этот период вынашивающим женщинам нужно особенно осторожно относиться к своему здоровью.

Симптомы волчьей пасти

Обычно, расщепление нёба замечают с первого момента появления ребенка на свет. Из-за дефекта окоплодная жидкость во время родов может попасть в полость носа, носоглотки, ротоглотки, ротовой полости, гортань, трахею, бронхи и легкие.

У неврождённого отмечаются затруднения дыхания, он не способен сосать, а потому кормление осуществляется посредством специальной ложечки, которая надевается на бутылочку. Деформация нёба приводит к недобору веса и отставанию в развитии.

Могут быть нарушения слуха, присутствуют дефекты речи. Поскольку звуки формируются неправильно, проявляется гнусавость, фонетико-фонематическое недоразвитие и общее недоразвитие речи.

Может быть деформирован зубной ряд и прикус, что способствует нарушению процесса жевания еды.

Диагностика волчьей пасти

Патологию можно диагностировать на поздних сроках периода гестации во время ультразвукового исследования. Если же расщелины нёба небольшие, они могут быть выявлены в момент рождения, после осмотра. В некоторых случаях дефект выражается подслизистой расщелиной или раздвоенным нёбным язычком, тогда вполне вероятно, что диагноз будет поставлен не сразу, а в течении жизни ребенка.

Лечение волчьей пасти

Эта патология лечится только хирургическими методами. Как правило, ребенку требуется 2-3 операции, но иногда и больше пяти. Детям проводится пластика верхнего нёба, восстанавливается альвеолярный отросток, а также верхняя губа.

В терапии патологии принимают участие: врач-педиатр, хирург челюстно-лицевого профиля, ортодонт, терапевт, логопед, ЛОР и невролог.

Поскольку операцию проводят не раньше, чем ребенку исполнится 3 месяца, чтобы облегчить сосание и прием пищи, ему назначают обтураторы – специальные протезы.

Как правило, возраст, когда ребенку проводят операцию, индивидуально определяется специалистами и зависит от степени самой патологии, а также от состояния пациента. Даже если коррекцию патологии проведут в 3 месяца, восстановительный период закончится лишь к шести или семи годам.

Основным методом хирургического вмешательства при лечении данного дефекта является уранопластика по Лимбергу. Более чем у 90% пациентов, после оперативного лечения, восстанавливается полноценная анатомическая структура нёба.

После проведения операции, малышу показан постельные режим, только перетертая пища, а также обильное питье на протяжении 3 дней. Перед едой и после нее ребенку обрабатывают полость рта растворами перманганата калия.

Чтобы предупредить развитие инфекции, назначают курс антибактериальных препаратов. Болевой синдром снимают обезболивающими средствами.

Кроме хирургического исправления расщелины нёба, после 3-х и до 7-ми лет, малышу могут проводить дополнительные операции косметического и эстетического характера. После реабилитации ребенок снимается с инвалидности и может посещать общеобразовательную школу, ведь его интеллектуальное и психическое развитие не отличается от здоровых детей.

Профилактика волчьей пасти

Во время планирования беременности паре рекомендуют посетить консультацию врача-генетика. Кроме того, беременная должна следить за своим весом и здоровьем. Профилактические меры также включают контроль фолиевой кислоты и предотвращение инфекционных заболеваний.

Диагностика

Первые признаки появления волчьей пасти у плода можно определить во время УЗИ примерно на пятнадцатой неделе беременности, но с точностью поставить диагноз и определить степень расстройства целостности неба, до рождения малыша, невозможно.

В наше время значительно поменялось отношение к такому заболеванию. Ещё несколько десятилетий назад врачи настоятельно настаивали на прерывании беременности, то сейчас, наоборот — рассказывают родителям какими способами можно избавиться от такого недуга.

Виды дефекта

Проблема может иметь различия. Существуют следующие виды заячьей губы:

• Односторонняя. Расщелина образуется только с одного бока, чаще левого.
• Двусторонняя. Дефект существует по обе стороны от середины губы. Расщелины образуются симметричные или асимметричные.

По степени выраженности заячья губа может быть:

• Полной. Это означает наличие пустого промежутка в тканях участка, деформацию доли носа и верхнечелюстного отростка. Расщелина образуется глубокая. Иногда дефект имеют небная кость и верхняя челюсть.
• Неполной или частичной. Это более легкий случай патологии, когда расщелина есть только в губе, но расположенные близко участки сформированы нормально. Вместо продолговатой дыры в мягких тканях может быть только заметная вмятина.

Оценивают дефект по обоим критериям. Односторонняя заячья губа может быть полной или частичной. То же и с двусторонним дефектом.

Иногда проблема бывает скрытой. Это означает, что аномальный промежуток есть в мышцах, а кожа и слизистая сохранены целыми. Дефект чаще формируется на одной губе (верхней), но бывает и на обеих.

Лечение волчьей пасти у ребёнка

Диагностика патологии в данном случае не составляет никакого труда – в большинстве случаев родители знают об этом ещё во время беременности, официально диагноз ставится неонатологом при первом осмотре новорождённого.

Лечение волчьей пасти у детей предусматривает хирургическое вмешательство – малышу предстоит несколько операций, в ходе которых мягкое нёбо удлиняется, целостность губы, альвеолярного отростка и мягкого нёба возобновляется, средний отдел глотки сужается. Работа над полным устранением дефекта занимает несколько лет – в 90 случаях из 100 процесс завершается к 6-7-летнему возрасту.

Незаращение нёба может быть полным или частичным, кроме того одно- или двухсторонним. Также следует знать, что может быть затронуто не только мягкое, но и твёрдое нёбо.

В зависимости от вида аномалии выбирается конкретный способ лечения:

• При двустороннем расщеплении сначала оперируют нёбо и сужают глотку, а после закрывают расщелину альвеолярного отростка и восстанавливают твёрдое нёбо.
• Частичное расщепление, не затрагивающее зубной ряд, лечится относительно легко – в одну операцию, проводимую пациентам, достигшим 2-летного возраста.
• Сквозное расщепление с сужением верхней челюсти и нарушением целостности альвеолярного отростка требует лечения у ортодонта, а по достижении 4-6 летнего возраста оперативного вмешательства.

Завершающим этапом лечения волчьей пасти являются пластические операции – они призваны устранить косметический дефект.

Реабилитация ребёнка после лечения

Поскольку процесс лечения волчьей пасти значительно растянут во времени, маленькому пациенту требуется особые условия.

• Существуют определённые упражнения, помогающие восстановить нёбо.
• Контролировать ситуацию помогают регулярные посещения стоматолога-ортодонта.
• Устранить проблемы в общем развитии и развитии речи помогут дефектолог и логопед.
• Пациентом с врождённой волчьей пастью необходимо постоянно наблюдаться у отоларинголога.

Кроме того, маленькому пациенту и его родителям нередко нужна поддержка психолога – специалист поможет справиться с эмоциональной нагрузкой и настроится на позитивный лад. Следует знать, что современная медицина в состоянии полностью устранить волчью пасть у ребёнка – по завершению лечения малыш может жить нормально жизнью и практически ничем не отличаться от своих сверстников.

Возможные осложнения при волчьей пасти

Постоперационные осложнения и риски волчьей пасти чаще всего происходят по вине врача. В результате допущенных им ошибок после операции иногда наблюдаются:

• разошедшиеся края раны (в зоне совмещения твердых и мягких тканей неба) – проводят повторную операцию;
• отмирание фрагментов тканей, задействованных в ходе операции;
• грубо сформированные рубцы;
• укорачивание мягкого неба – повторная операция показана, если дефект влияет на способности речи;
• снижение подвижности мягких тканей неба.

информацияЕсли незначительные отверстия в твердых тканях неба не дают жидкости проникнуть в полость носа, вторичного хирургического вмешательства не осуществляют. Специалисты отмечают: подобные дефекты не влияют на движение воздуха и правильное произношение звуков.

Лучшие врачи по лечению заячьей губы

Выбирать лучшего врача для лечения своего малыша следует с учетом совета специалистов. Большим опытом обладают доктора областных центров и челюстно-лицевых отделений. В частных клиниках созданы идеальные условия для операций. Проконсультироваться можно с несколькими врачами, профессорами НИИ. Если у ребенка возникли проблемы в общении и поведении, то следует обратиться к психологу. Наблюдать ребенка после оперативного лечения заячьей губы с ежегодным осмотром необходимо до 18 лет. В этом возрасте заканчивается формирование тканей челюстно-лицевой области.

Можно ли увидеть волчью пасть на УЗИ во время беременности?

порядка 90 процентов

Чаще всего расщелина в небе диагностируется в период с 20 по 24 неделю беременности при проведении второго скринингового (планового ) ультразвукового исследования. В этот период плод совершает зевки и глотательные движения, что позволяет определить аномалию. Щель в небе также может быть определена при оценке альвеолярной дуги. При выраженном дефекте патология может быть выявлена в первом триместре беременности, но это случается значительно реже.

Результаты УЗИ могут быть искажены, если лицо плода прикрыто руками (что часто встречается при данном пороке развития ) или прижато к стенке матки или плаценте. В таком случае врач может попросить пациентку перевернуться с бока на бок, погулять 10 – 15 минут, для того чтобы плод повернулся, и его лицо стало доступным для просмотра. В некоторых случаях погрешности исследования могут возникнуть из-за пуповины, которая прикрывает губу, так как сосуды пуповины могут быть приняты за расщелину. Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, проводится цветовое допплеровское картирование (ЦДК ).

Врожденный дефект твердого и мягкого неба (патология «волчьей пасти») — распространенный порок развития лица у младенцев. В мире каждый день рождается около ста малышей с этой аномалией, большинство из которых — мальчики. Проявляется она разрывом срединной части, соединяющим ротовую полость с носовой. У половины детей с этим пороком присутствует дефект заячьей губы. При своевременном лечении трещины на небе у ребенка не опасны для жизни и здоровья малыша. Квалифицированную медицинскую помощь в исправлении подобных дефектов позволяет получить бесплатно проект «Навстречу жизни».

Проведение диагностики патологии

Выявляют дефект расщепления неба с помощью планового ультразвукового скрининга плода уже приблизительно на пятнадцатой неделе беременности. Но объем с формой поражения можно будет рассмотреть лишь после рождения малыша. В том случае, если на фоне ультразвукового исследования у будущего ребенка обнаружена данная патология, то обязательно необходимы дополнительные методики исследования.

Такое отклонение чревато различными патологиями в развитии черепной коробки. Не исключено нарушение слуха, ухудшение дыхания и обоняния. Диагноз волчьей пасти устанавливают сразу же после рождения малыша. При этом уровень дефекта наряду с его типом определяют путем осмотра зева ребенка.

Как устроено нёбо и для чего оно нужно

Нёбо представляет собой пластинку, которая отделяет полость носа от полости рта, ведь они должны выполнять разные функции, и если еще ртом можно дышать, то попадание пищи в нос – явление весьма опасное.

Состоит нёбо из двух частей:

• твердого нёба – участка, образованного костью (эта кость – одна из частей верхней челюсти);
• мягкого нёба – отдела, расположенного ближе к глотке. Он состоит из мышц, их сухожилий (апоневроза) и желез.

После того, как яйцеклетка слилась с мужской гаметой, начинается ее деление. Вначале получившиеся клетки одинаковы, но со 2 недели внутриутробного развития зародыш становится двух-, а потом трехслойным, и каждый из этих слоев отличается по строению и функциям: из одного слоя образуются кожа и волосы на каждом участке, из другого – внутренние органы, из третьего – кости, мышцы, сосуды на каждом участке. И вот на 4 неделе внутриутробного развития в области головы, где уже начинает развиваться мозг, возникает 5 выпячиваний всех трех слоев: появляется непарный лобный бугор, 2 верхнечелюстных и 2 нижнечелюстных. Они движутся навстречу друг другу:

• верхнечелюстные отростки идут друг к другу, но не соединяются между собой: зазор между ними заполняет отросток лобного бугра, который растет по направлению вниз. С помощью этого участка и верхнечелюстных бугров формируется наружная часть носа;
• нижнечелюстные – друг к другу: так получается нижняя челюсть и нижняя губа;
• верхне- и нижнечелюстные отростки, разрастаясь по бокам и соединяясь между собой, формируют щеки, боковую часть верхней челюсти и губы.

Из наружного слоя формируется кожа лица, слизистая рта, эмаль зубов, железы, вырабатывающие слюну. Средний слой становится родоначальником костей лица, мышц лица, а также находящихся под эмалью частей зуба.

Еще на 7 неделе нос отделен ото рта «первичным нёбом», из которого еще формируются части верхней губы, зубов и передний отдел твердого нёба. Но с 7 недели образуется уже «вторичное нёбо» — из нёбных отростков, которые растут с внутренней стороны верхнечелюстных бугров. Сначала они растут вертикально, но когда появившийся язык смещается вниз, нёбо начинает расти горизонтально и его части соединяются между собой.

Заканчивается процесс формирования лица к 11 неделе жизни. Если соединение эмбриональных отростков нарушается, появляются расщелины лица. Такое может произойти как в любом одном месте, так и одновременно в нескольких и даже всех из них. Например, расщелина нёба образуется, если не сближаются отростки верхнечелюстных и лобного бугра. А если не срастаются верхне- и нижнечелюстные отростки, формируется патологически большой рот. Для этого надо, чтобы любой (или сразу несколько) из тератогенных факторов подействовали на 2-11 неделе развития ребенка (особенно если есть наследственная предрасположенность). Особенно опасными считаются 3-6 недели жизни.

Проявления волчьей пасти

Волчья пасть у детей вызывает проблемы с самого момента их появления на свет. Во время родовой деятельности может возникнуть аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути малыша. Процесс поступления воздуха в организм новорожденного с волчьей пастью затруднен, невозможен процесс сосания, вследствие чего ребенок может отставать в развитии и весе от своих сверстников. До момента оперативного вмешательства по исправлению патологии кормление малыша производится при помощи специального предназначенных ложек, которые надеваются на бутылочки.

Расщелина неба приводит к нарушениям функций верхних путей дыхания, пищеварительной системы, к заторможенности в развитии речи и слуха. Все эти отклонения вполне могут привести к снижению самооценки ребенка.