Волчья пасть: причины, симптомы, диагностика и лечение

Ученые полагают, что наиболее действенным способом снижения количества детей с врожденными расщелинами губы и нёба является борьба с курением беременных женщин. Кроме того, по мнению специалистов, широкая и эффективная пропаганда вреда курения будущих матерей позволит реально сократить количество мертворожденных, недоношенных и маловесных детей.

Волчья пасть: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Расщепление твердого и мягкого нёба, которое сообщает между собой ротовую и носовую полость. Является врожденным пороком. Дефект приводит к трудностям с дыханием и приемом пищи, отставанию в физическом развитии, недобору веса, частым болезням и речевым расстройствам.

Корректируется хирургически, после чего малыш нуждается в длительной физиотерапевтической реабилитации, а также занятиях с логопедом и ортопедом.

Причины волчьей пасти

Главным фактором развития дефекта у плода является специфический ген, который располагается в Х-хромосоме. Как правило, к изменению гена могут привести некоторые физические, химические (включая фармацевтические препараты), и биологические агенты (вирусы, бактерии).

Кроме того, ученые доказали, что заячья губа и волчья пасть напрямую связанны с употреблением алкогольных напитков и наркотических веществ, а также курением. Считается, что ожирение матери, токсикозы, остро протекающие инфекции и недостаток фолиевой кислоты в ее дневном рационе также провоцируют формирование расщелины нёба.

Поскольку челюстно-лицевые органы формируются на первом триместре беременности, в этот период вынашивающим женщинам нужно особенно осторожно относиться к своему здоровью.

Симптомы волчьей пасти

Обычно, расщепление нёба замечают с первого момента появления ребенка на свет. Из-за дефекта окоплодная жидкость во время родов может попасть в полость носа, носоглотки, ротоглотки, ротовой полости, гортань, трахею, бронхи и легкие.

У неврождённого отмечаются затруднения дыхания, он не способен сосать, а потому кормление осуществляется посредством специальной ложечки, которая надевается на бутылочку. Деформация нёба приводит к недобору веса и отставанию в развитии.

Могут быть нарушения слуха, присутствуют дефекты речи. Поскольку звуки формируются неправильно, проявляется гнусавость, фонетико-фонематическое недоразвитие и общее недоразвитие речи.

Может быть деформирован зубной ряд и прикус, что способствует нарушению процесса жевания еды.

Диагностика волчьей пасти

Патологию можно диагностировать на поздних сроках периода гестации во время ультразвукового исследования. Если же расщелины нёба небольшие, они могут быть выявлены в момент рождения, после осмотра. В некоторых случаях дефект выражается подслизистой расщелиной или раздвоенным нёбным язычком, тогда вполне вероятно, что диагноз будет поставлен не сразу, а в течении жизни ребенка.

Лечение волчьей пасти

Эта патология лечится только хирургическими методами. Как правило, ребенку требуется 2-3 операции, но иногда и больше пяти. Детям проводится пластика верхнего нёба, восстанавливается альвеолярный отросток, а также верхняя губа.

В терапии патологии принимают участие: врач-педиатр, хирург челюстно-лицевого профиля, ортодонт, терапевт, логопед, ЛОР и невролог.

Поскольку операцию проводят не раньше, чем ребенку исполнится 3 месяца, чтобы облегчить сосание и прием пищи, ему назначают обтураторы – специальные протезы.

Как правило, возраст, когда ребенку проводят операцию, индивидуально определяется специалистами и зависит от степени самой патологии, а также от состояния пациента. Даже если коррекцию патологии проведут в 3 месяца, восстановительный период закончится лишь к шести или семи годам.

Основным методом хирургического вмешательства при лечении данного дефекта является уранопластика по Лимбергу. Более чем у 90% пациентов, после оперативного лечения, восстанавливается полноценная анатомическая структура нёба.

После проведения операции, малышу показан постельные режим, только перетертая пища, а также обильное питье на протяжении 3 дней. Перед едой и после нее ребенку обрабатывают полость рта растворами перманганата калия.

Читайте также:  Innea для биоревитализации противопоказания

Чтобы предупредить развитие инфекции, назначают курс антибактериальных препаратов. Болевой синдром снимают обезболивающими средствами.

Кроме хирургического исправления расщелины нёба, после 3-х и до 7-ми лет, малышу могут проводить дополнительные операции косметического и эстетического характера. После реабилитации ребенок снимается с инвалидности и может посещать общеобразовательную школу, ведь его интеллектуальное и психическое развитие не отличается от здоровых детей.

Профилактика волчьей пасти

Во время планирования беременности паре рекомендуют посетить консультацию врача-генетика. Кроме того, беременная должна следить за своим весом и здоровьем. Профилактические меры также включают контроль фолиевой кислоты и предотвращение инфекционных заболеваний.

Диагностика

Первые признаки появления волчьей пасти у плода можно определить во время УЗИ примерно на пятнадцатой неделе беременности, но с точностью поставить диагноз и определить степень расстройства целостности неба, до рождения малыша, невозможно.

В наше время значительно поменялось отношение к такому заболеванию. Ещё несколько десятилетий назад врачи настоятельно настаивали на прерывании беременности, то сейчас, наоборот — рассказывают родителям какими способами можно избавиться от такого недуга.

Виды дефекта

Проблема может иметь различия. Существуют следующие виды заячьей губы:

  • Односторонняя. Расщелина образуется только с одного бока, чаще левого.
  • Двусторонняя. Дефект существует по обе стороны от середины губы. Расщелины образуются симметричные или асимметричные.

Виды дефекта

По степени выраженности заячья губа может быть:

Виды дефекта
  • Полной. Это означает наличие пустого промежутка в тканях участка, деформацию доли носа и верхнечелюстного отростка. Расщелина образуется глубокая. Иногда дефект имеют небная кость и верхняя челюсть.
  • Неполной или частичной. Это более легкий случай патологии, когда расщелина есть только в губе, но расположенные близко участки сформированы нормально. Вместо продолговатой дыры в мягких тканях может быть только заметная вмятина.
Виды дефекта

Виды дефекта

Оценивают дефект по обоим критериям. Односторонняя заячья губа может быть полной или частичной. То же и с двусторонним дефектом.

Виды дефекта

Иногда проблема бывает скрытой. Это означает, что аномальный промежуток есть в мышцах, а кожа и слизистая сохранены целыми. Дефект чаще формируется на одной губе (верхней), но бывает и на обеих.

Виды дефекта

Лечение волчьей пасти у ребёнка

Диагностика патологии в данном случае не составляет никакого труда – в большинстве случаев родители знают об этом ещё во время беременности, официально диагноз ставится неонатологом при первом осмотре новорождённого.

Лечение волчьей пасти у детей предусматривает хирургическое вмешательство – малышу предстоит несколько операций, в ходе которых мягкое нёбо удлиняется, целостность губы, альвеолярного отростка и мягкого нёба возобновляется, средний отдел глотки сужается. Работа над полным устранением дефекта занимает несколько лет – в 90 случаях из 100 процесс завершается к 6-7-летнему возрасту.

Незаращение нёба может быть полным или частичным, кроме того одно- или двухсторонним. Также следует знать, что может быть затронуто не только мягкое, но и твёрдое нёбо.

В зависимости от вида аномалии выбирается конкретный способ лечения:

  • При двустороннем расщеплении сначала оперируют нёбо и сужают глотку, а после закрывают расщелину альвеолярного отростка и восстанавливают твёрдое нёбо.
  • Частичное расщепление, не затрагивающее зубной ряд, лечится относительно легко – в одну операцию, проводимую пациентам, достигшим 2-летного возраста.
  • Сквозное расщепление с сужением верхней челюсти и нарушением целостности альвеолярного отростка требует лечения у ортодонта, а по достижении 4-6 летнего возраста оперативного вмешательства.

Завершающим этапом лечения волчьей пасти являются пластические операции – они призваны устранить косметический дефект.

Лечение волчьей пасти у ребёнка

Реабилитация ребёнка после лечения

Поскольку процесс лечения волчьей пасти значительно растянут во времени, маленькому пациенту требуется особые условия.

  • Существуют определённые упражнения, помогающие восстановить нёбо.
  • Контролировать ситуацию помогают регулярные посещения стоматолога-ортодонта.
  • Устранить проблемы в общем развитии и развитии речи помогут дефектолог и логопед.
  • Пациентом с врождённой волчьей пастью необходимо постоянно наблюдаться у отоларинголога.
Читайте также:  Достоинства и недостатки ультразвукового лифтинга лица

Кроме того, маленькому пациенту и его родителям нередко нужна поддержка психолога – специалист поможет справиться с эмоциональной нагрузкой и настроится на позитивный лад. Следует знать, что современная медицина в состоянии полностью устранить волчью пасть у ребёнка – по завершению лечения малыш может жить нормально жизнью и практически ничем не отличаться от своих сверстников.

Возможные осложнения при волчьей пасти

Постоперационные осложнения и риски волчьей пасти чаще всего происходят по вине врача. В результате допущенных им ошибок после операции иногда наблюдаются:

  • разошедшиеся края раны (в зоне совмещения твердых и мягких тканей неба) – проводят повторную операцию;
  • отмирание фрагментов тканей, задействованных в ходе операции;
  • грубо сформированные рубцы;
  • укорачивание мягкого неба – повторная операция показана, если дефект влияет на способности речи;
  • снижение подвижности мягких тканей неба.
Возможные осложнения при волчьей пасти

информацияЕсли незначительные отверстия в твердых тканях неба не дают жидкости проникнуть в полость носа, вторичного хирургического вмешательства не осуществляют. Специалисты отмечают: подобные дефекты не влияют на движение воздуха и правильное произношение звуков.

Лучшие врачи по лечению заячьей губы

Выбирать лучшего врача для лечения своего малыша следует с учетом совета специалистов. Большим опытом обладают доктора областных центров и челюстно-лицевых отделений. В частных клиниках созданы идеальные условия для операций. Проконсультироваться можно с несколькими врачами, профессорами НИИ. Если у ребенка возникли проблемы в общении и поведении, то следует обратиться к психологу. Наблюдать ребенка после оперативного лечения заячьей губы с ежегодным осмотром необходимо до 18 лет. В этом возрасте заканчивается формирование тканей челюстно-лицевой области.

Можно ли увидеть волчью пасть на УЗИ во время беременности?

порядка 90 процентов

Можно ли увидеть волчью пасть на УЗИ во время беременности?

Чаще всего расщелина в небе диагностируется в период с 20 по 24 неделю беременности при проведении второго скринингового (планового ) ультразвукового исследования. В этот период плод совершает зевки и глотательные движения, что позволяет определить аномалию. Щель в небе также может быть определена при оценке альвеолярной дуги. При выраженном дефекте патология может быть выявлена в первом триместре беременности, но это случается значительно реже.

Можно ли увидеть волчью пасть на УЗИ во время беременности?

Результаты УЗИ могут быть искажены, если лицо плода прикрыто руками (что часто встречается при данном пороке развития ) или прижато к стенке матки или плаценте. В таком случае врач может попросить пациентку перевернуться с бока на бок, погулять 10 – 15 минут, для того чтобы плод повернулся, и его лицо стало доступным для просмотра. В некоторых случаях погрешности исследования могут возникнуть из-за пуповины, которая прикрывает губу, так как сосуды пуповины могут быть приняты за расщелину. Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, проводится цветовое допплеровское картирование (ЦДК ).

Можно ли увидеть волчью пасть на УЗИ во время беременности?

Врожденный дефект твердого и мягкого неба (патология «волчьей пасти») — распространенный порок развития лица у младенцев. В мире каждый день рождается около ста малышей с этой аномалией, большинство из которых — мальчики. Проявляется она разрывом срединной части, соединяющим ротовую полость с носовой. У половины детей с этим пороком присутствует дефект заячьей губы. При своевременном лечении трещины на небе у ребенка не опасны для жизни и здоровья малыша. Квалифицированную медицинскую помощь в исправлении подобных дефектов позволяет получить бесплатно проект «Навстречу жизни».

Проведение диагностики патологии

Выявляют дефект расщепления неба с помощью планового ультразвукового скрининга плода уже приблизительно на пятнадцатой неделе беременности. Но объем с формой поражения можно будет рассмотреть лишь после рождения малыша. В том случае, если на фоне ультразвукового исследования у будущего ребенка обнаружена данная патология, то обязательно необходимы дополнительные методики исследования.

Такое отклонение чревато различными патологиями в развитии черепной коробки. Не исключено нарушение слуха, ухудшение дыхания и обоняния. Диагноз волчьей пасти устанавливают сразу же после рождения малыша. При этом уровень дефекта наряду с его типом определяют путем осмотра зева ребенка.

Читайте также:  3d лифтинг мезонитями и Fotona 4d омоложение лица

Как устроено нёбо и для чего оно нужно

Нёбо представляет собой пластинку, которая отделяет полость носа от полости рта, ведь они должны выполнять разные функции, и если еще ртом можно дышать, то попадание пищи в нос – явление весьма опасное.

Состоит нёбо из двух частей:

  • твердого нёба – участка, образованного костью (эта кость – одна из частей верхней челюсти);
  • мягкого нёба – отдела, расположенного ближе к глотке. Он состоит из мышц, их сухожилий (апоневроза) и желез.

После того, как яйцеклетка слилась с мужской гаметой, начинается ее деление. Вначале получившиеся клетки одинаковы, но со 2 недели внутриутробного развития зародыш становится двух-, а потом трехслойным, и каждый из этих слоев отличается по строению и функциям: из одного слоя образуются кожа и волосы на каждом участке, из другого – внутренние органы, из третьего – кости, мышцы, сосуды на каждом участке. И вот на 4 неделе внутриутробного развития в области головы, где уже начинает развиваться мозг, возникает 5 выпячиваний всех трех слоев: появляется непарный лобный бугор, 2 верхнечелюстных и 2 нижнечелюстных. Они движутся навстречу друг другу:

  • верхнечелюстные отростки идут друг к другу, но не соединяются между собой: зазор между ними заполняет отросток лобного бугра, который растет по направлению вниз. С помощью этого участка и верхнечелюстных бугров формируется наружная часть носа;
  • нижнечелюстные – друг к другу: так получается нижняя челюсть и нижняя губа;
  • верхне- и нижнечелюстные отростки, разрастаясь по бокам и соединяясь между собой, формируют щеки, боковую часть верхней челюсти и губы.

Из наружного слоя формируется кожа лица, слизистая рта, эмаль зубов, железы, вырабатывающие слюну. Средний слой становится родоначальником костей лица, мышц лица, а также находящихся под эмалью частей зуба.

Еще на 7 неделе нос отделен ото рта «первичным нёбом», из которого еще формируются части верхней губы, зубов и передний отдел твердого нёба. Но с 7 недели образуется уже «вторичное нёбо» — из нёбных отростков, которые растут с внутренней стороны верхнечелюстных бугров. Сначала они растут вертикально, но когда появившийся язык смещается вниз, нёбо начинает расти горизонтально и его части соединяются между собой.

Заканчивается процесс формирования лица к 11 неделе жизни. Если соединение эмбриональных отростков нарушается, появляются расщелины лица. Такое может произойти как в любом одном месте, так и одновременно в нескольких и даже всех из них. Например, расщелина нёба образуется, если не сближаются отростки верхнечелюстных и лобного бугра. А если не срастаются верхне- и нижнечелюстные отростки, формируется патологически большой рот. Для этого надо, чтобы любой (или сразу несколько) из тератогенных факторов подействовали на 2-11 неделе развития ребенка (особенно если есть наследственная предрасположенность). Особенно опасными считаются 3-6 недели жизни.

Проявления волчьей пасти

Волчья пасть у детей вызывает проблемы с самого момента их появления на свет. Во время родовой деятельности может возникнуть аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути малыша. Процесс поступления воздуха в организм новорожденного с волчьей пастью затруднен, невозможен процесс сосания, вследствие чего ребенок может отставать в развитии и весе от своих сверстников. До момента оперативного вмешательства по исправлению патологии кормление малыша производится при помощи специального предназначенных ложек, которые надеваются на бутылочки.

Расщелина неба приводит к нарушениям функций верхних путей дыхания, пищеварительной системы, к заторможенности в развитии речи и слуха. Все эти отклонения вполне могут привести к снижению самооценки ребенка.